메디칼타임즈=임수민 기자가천대 길병원(병원장 김우경)이 최근 인천 지역 최초로 신장이식 500례를 달성했다.가천대 길병원(병원장 김우경)이 최근 인천 지역 최초로 신장이식 500례를 달성했다.길병원은 1990년대 신장이식 첫 수술 시행 후, 1996년에는 뇌사자 신장이식을 시작했다. 이어 2013년에는 혈액형 불일치, 조직형 불일치 신장이식 수술을 거듭 성공시켰다.길병원에서 시행한 500번째 신장 생명나눔 이식 환자인 A씨는 딸 B씨로부터 신장을 이식받았다. A씨는 말기신부전 환자로 2013년부터 투석 치료를 받아왔다. 이식을 받아야 할 상황에 놓인 A씨를 위해 20대 딸인 B씨가 수술을 결심했으나 A씨의 경우 이식 위험도가 높아 수술에 어려움이 따랐다.A씨의 조직적합성 항체 선별검사 결과, 환자가 가진 항체가 이식 받은 장기에 작용해 급성거부반응이 발생할 확률 95%로 높은 고감작(highly sensitized) 상태였다. 장기이식센터 신장이식팀은 이식 한달 전부터 탈감작 치료와 혈장교환술을 수회 실시해 지난 11일 A씨에 대한 신장이식 수술을 성공적으로 마칠 수 있었다.길병원은 신장이식 뿐 아니라 심장, 간 등 적극적인 이식 수술로 2002년에는 뇌사자를 총체적으로 관리하는 뇌사 판정대상자관리전문기관(HOPO)로 지정됐으며, 2014년에는 보건복지부 선정 장기기증 및 이식 활성화 우수기관으로 수상한 바 있다.길병원 장기이식센터 박연호 센터장은 "신장이식을 비롯한 모든 생체 장기이식은 기증한 사람과 받는 사람 모두를 건강하게 살려야하는 고난도의 기술이 필요한 수술로, 가천대 길병원은 인력과 시설, 장비 등 이식을 위한 우수한 인프라를 토대로 안전하게 이식을 수행하고 있다"고 말했다. 

메디칼타임즈=문성호 기자시신경척수염 범주질환(NMOSD, Neuromyelitis Optica Spectrum Disease)은 중추신경계를 공격하는 자가 면역 질환으로, 심할 경우 실명으로 이어질 수 있는 중증희귀질환이다. 일상 생활에서 시력이 큰 영향을 미치는 만큼 환자들에게는 공포 그 자체다. 더 큰 문제는 일부 NMOSD 환자들은 지속적인 재발을 겪는다는 것. 이 때문에 NMOSD 치료도 재발을 방지하고 그에 따른 장애를 방지하는 것이 매우 중요하다. 하지만 국내 NMOSD 환자의 치료 환경을 살펴보면 진료 가능한 의료기관 확대서부터 치료제 보험급여 문제까지 해결해야 할 과제들이 산적하다. 김호진 대한신경면역학회장(국립암센터 신경과‧사진)은 최근 만난 자리에서 중증희귀질환인 NMOSD 치료 환경 개선을 위해선 의학계와 환자, 정부의 유기적인 협조체계 구축이 필요하다고 강조했다.  삶 무너지는 NMOSD "의료기관 진단체계 갖춰야"시신경은 눈의 정보를 뇌에 전달해주는 중추신경의 일부다. 척수는 모든 정보를 연결해주는 다리 역할을 한다. NMOSD 중추신경계를 공격하는 자가 면역질환으로 시신경과 척수에 염증이 많이 생기는 것이 특징이다.이 같은 NMOSD의 경우 10년 전만 해도 '아시아형 다발성경화증'으로 불리며 오진하는 사례가 많았다고. 국립암센터 연구실에서 만난 김호진 신경면역학회장은 국내 열악한 시신경척수염 진료 환경 탓에 자신의 외래 진료 대부분을 해당 환자 진료에 할애하고 있다. 이 때문에 국내 시신경척수염 환자 치료의 있어 최종 종착지로 불리고 있다.김호진 회장은 "질환을 정확히 규명할 수 있는 바이오마커가 2004년 발견됐다. 이전에는 다발성경화증으로 오진을 많이 했으며 일부 일본 연구자들은 NMOSD을 아시아형 다발성경화증으로 여겼었다"며 "국내에서도 NMOSD이 질환으로 인정받고 정부로부터 산정특례를 받은 것은 2016년으로 불과 몇 년이 되지 않았다"고 말했다.그는 "시신경이 주요 표적인 탓에 NMOSD 발병 시 실명의 위험이 큰 데다 척수염으로 오면 하지마비가 될 수 있다"며 "현재로서는 시신경이 40%, 척수염이 40% 또 나머지가 한 20% 정도로 보면 된다"고 설명했다.신경면역학회에 따르면, 2017년 기준 10만명 당말 3.56명 정도가 NMOSD이 발병하는데 국내에는 약 1000명 이상의 환자가 있을 것으로 추산된다. 국내 NMOSD의 평균 발병 연령은 43세로 보고 됐으며, 남성보다 여성에서 4.7배 더 흔히 발병하고 있다. 즉 환자 대부분 활발히 사회생활을 하는 성인이다.이 가운데 김호진 회장은 아직까지 NMOSD가 산정특례 대상 질환으로 포함되긴 했지만, 중증 희귀질환으로 환자들이 어느 지역에서나 편히 진료 받을 수 있는 의료 환경은 되지 못한다고 설명했다.김호진 회장은 "NMOSD은 첫 발병부터 위험한데 질환을 제대로 진단받지 못하는 경우가 많다"며 "눈에 문제가 생겨 안과를 내원했다 다른 치료를 받고 괜찮아지면 치료를 중단 하는 경우가 많다. 신경과 전문의에게도 이 질환이 생소한데, 안과 전문의는 더 생소할 수 있기 때문"이라고 밝혔다.그는 "그래도 지금은 홍보활동을 벌여 안과에서 신경과로 오는 환자들도 많다. 안타까운 것은 제때 치료가 안 돼서 처음 내원했을 때 이미 장애가 생긴 환자도 많다는 것"이라며 "첫 번째 공격에서는 좀 회복력이 있지만, 어느 정도 회복됐다 하더라도 재발이 또 될 수 있다"고 질환의 인식개선 필요성을 강조했다.의료행위서부터 치료제까지 허들 "문턱 낮춰야"현재 NMOSD 치료는 급성기 치료와 재발방지 이렇게 두 가지로 나뉜다. 급성기 치료의 경우 혈장교환술을 하게 된다. 여기서 혈장교환술은 기계로 피를 뽑아 나쁜 것을 걸러내고 정상적인 혈액을 다시 몸에 주입하는 방식으로 혈액투석과 비슷하다.미국이나 유럽의 경우 혈장교환술의 필요성을 인식하고 적극 권고하고 있다는 것이 김호진 회장의 설명이다.하지만 국내에서는 아직까지 건강보험 급여로 적용받지 못해 비급여로 환자 단위로 승인받아 이뤄지고 있는 실정이다.김호진 신경면역학회장은 최근 희귀질환치료제의 급여 확대 속에서 소아 뿐만 아니라 성인 환자를 대상으로 한 급여 확대 논의도 적극적으로 이뤄져야 한다고 강조했다. 김호진 회장은 "급성기 치료로 스테로이드만으로 치료가 어려운 절반 정도의 환자를 대상으로 혈장교환술을 시행한다. 빨리 혈장교환술을 할 수 있어야 환자들의 치료 예후가 좋을 수 있다"며 "국내는 급여 문제가 있다. 비급여인 데다 환자 단위로 승인을 받고 있어 아주 심한 환자만 해주거나 스테로이드 반응 보고 기다렸다가 해주고 있는 상황"이라고 국내 진료환경 현실을 지적했다.그는 "더구나 시신경척수염은 반복적으로 재발하는 질환이라 실명이나 하반신 마비 등 생활에 직접적인 영향을 주는 증상이 나타날 수 있다"며 "급한 불을 끄기 위한 치료 만큼 재발을 막는 치료도 중요하다. 선제적인 치료가 중요하다는 의미로 신경은 마비되면 회복이 매우 힘들기 때문"이라고 개선 필요성을 역설했다.여기에 더 큰 문제는 치료제 급여 문제. 국내에 경우 지난해 솔리리스(에쿨리주맙)을 포함해 3개 약제가 NMOSD 허가받았지만 급여 문제가 발목을 잡고 있는 상황.이 가운데 김호진 회장은 선제적인 치료가 중요한 NMOSD의 특성 상 오히려 적극적인 급여 적용이 미래 건강보험 재정을 절감할 수 있는 방안이라고 제시했다. 다시 말해, 자가면역질환 치료를 위한 진료 환경의 발전 속도에 행정력이 뒷받침하지 못하고 있다는 뜻이다.김호진 회장은 "2015년 한 약물이 허가초과로 보험급여를 받을 수 있게 됐다. 이 약제는 1차 치료제를 먼저 써서 불응할 경우에만 보험급여가 되는데, 아이러니하게도 급여가 되는 1차 치료제가 없는 실정"이라며 "급여가 되지 않을 환자에게 큰 부담이 된다. 게다가 최근 허가는 됐지만 아직 보험급여가 안된 약도 있어서 환자들이 애타게 기다리고 있다"고 현재 상황을 전했다.그는 "리툭시맙의 경우 치료제를 투여 받은 환자들은 처음에만 투약 비용 때문에 차이가 생겼지만, 치료받은 환자와 그렇지 않은 환자의 치료 과정에서 전체 의료비는 결과적으로 차이가 없었다"며 "오히려 치료제를 쓰지 않을 경우 장애로 인한 손실이 더 컸다. 시신경척수염은 재발을 막기 위한 선제적인 치료, 장애를 막기 위한 치료가 매우 중요하다"고 덧붙였다.

메디칼타임즈=문성호 기자가톨릭대 은평성모병원이 개원 후 첫 신췌장 동시이식에 성공했다.은평성모병원 장기이식병원 의료진이 신췌장 동시이식 환자와 기념 촬영을 하고 있다. 은평성모병원 '김수환 추기경 기념' 장기이식병원 신췌장이식팀(신장내과 최범순･반태현 교수, 혈관이식외과 황정기･김미형 교수, 진단검사의학과 임지향･박미경 교수, 병리과 정은선･이영섭 교수, 마취통증의학과 정현식 교수, 장기이식병원운영팀)은 2013년부터 신췌장 동시이식을 기다려온 40대 여성 환자 이 모 씨에게 뇌사자의 신장과 췌장을 성공적으로 동시 이식했다고 20일 밝혔다.환자는 2010년부터 혈액 투석을 시작해 뇌사자 신장이식 대기자 등록을 했으며, 1형 당뇨병에 의한 췌장기능 악화로 2013년에는 신췌장 동시이식을 등록하고 긴 투병 생활을 지속해왔다. 2019년과 2021년에는 신췌장 동시이식 수혜자로 선정돼 은평성모병원에서 두 번의 수술을 준비했으나 기증자의 건강 상태 악화와 공여 장기 부적합으로 인해 수술이 취소되는 등 힘겨운 상황에서도 희망을 계속 이어가던 중이었다. 이식 전 단계에서 시행하는 조직적합성 항체 선별검사 결과, 환자는 대부분의 항원과 반응하는 항체를 지니고 있는 것으로 나타나 이식에 대한 위험도 자체가 높은 '고감작'(highly sensitized) 상태였다. 고감작 상태란 환자가 가지고 있는 항체가 이식 받은 장기에 작용해 급성거부반응이 발생할 확률이 매우 높다는 것을 의미한다. 의료진은 수술 후 환자의 합병증을 최소화 하고 거부반응 치료를 위해 조직검사 및 공여자 특이 조직적합성 항체검사를 반복적으로 진행했다. 더불어 강한 면역억제를 위해 고용량의 스테로이드 주사를 투여하는 스테로이드 충격요법 및 10여 차례의 치료적 혈장교환술 시행, 면역글로블린 주사투여 등 체계적인 환자 관리 시스템을 가동하며 회복을 도왔다.이식 수술을 이끈 황정기 교수는 "현재 환자는 정상적인 일상생활 할 수 있을 정도로 건강을 회복했고, 혈당 수치도 잘 유지하고 있다"면서 "긴 투병생활 중에도 희망을 잃지 않았고, 이식 후 힘든 시간 속에서도 의료진에 대한 믿음을 보여주며 건강을 회복해 준 것에 감사하다"고 말했다. 

메디칼타임즈=이인복 기자박스터 코리아(대표 현동욱)는 '박스터 P.R.O.(Provide premium solution · Retain optimal performance · Optimal Prismaflex machine) 웨비나'를 진행했다고 1일 밝혔다.이번 웨비나는 '코로나19 팬데믹 상황에서 급성 신손상 환자의 지속적 신대체요법(Continuous Renal Replacement Therapy, CRRT) 관리 및 CRRT 전담팀의 주요 역할'을 주제로 국내 신장내과, 중환자의학과, 투석 간호사 등 전문 의료진 400여명이 참석한 가운데 진행됐다.첫번째 세션인 'CRRT를 넘은 프리즈마플렉스의 다양한 적응증' 강의를 맡은 한림대 성심병원 중환자의학과 박성훈 교수는 코로나 상황에서 체외 장기 보조 플랫폼으로써 박스터의 혈액정화요법 치료 시스템 프리즈마플렉스(Prismaflex)를 활용한 다양한 치료법을 소개했다. 박 교수는 이 자리에서 ECMO 환자의 80%에서 급성 신손상이 발생하고 이중 절반이 CRRT 치료를 받는다고 설명하며 코로나 감염 환자 역시 급성신손상으로 이어질 수 있다고 경고했다.실제로 스웨덴의 연구에 따르면 코로나19 중증 환자의 43.7%에서 급성 신손상이 나타났으며 18.2%가 CRRT 치료로 이어진 바 있다.이에 대해 박 교수는 CRRT 치료가 장기 부전이 진행되는 코로나 환자에게 중요한 역할을 하며 특히 CRRT를 이용한 혈액정화가 염증성 사이토카인 제거 및 혈액 응고 장애 치료 측면에서 큰 도움을 줄 수 있을 것이라고 제언했다. 서울아산병원 김태현 CRRT 전문간호사는 '중환자에 프리즈마플렉스 적용 시 발생 가능한 이슈 및 해결방안'을 주제로 실제 임상 현장에서 중환자실 환자를 대상으로 프리즈마플렉스를 작동하면서 발생할 수 있는 문제 상황들과 이에 대한 대처법을 공유했다. 김태현 간호사는 발표를 통해 ▲CRRT 용량(dose)의 적절도와 평가 ▲소아 CRRT, 혈장교환술, 간 이식 중 CRRT 적용에서의 고려사항 ▲프리즈마플렉스 알람 발생 주요 상황과 대처방법 ▲CRRT를 ECMO에 연결할 경우의 압력조절장치 사용법 등 CRRT 전담의료진에게 필요한 각 분야별 실무와 노하우를 소개했다.마지막으로, 삼성서울병원 최앵자 CRRT 전문간호사는 'CRRT 전담팀의 공헌 및 도전과제'를 주제로 CRRT 전문 간호사의 역할과 도전 과제를 조명했다. 최앵자 간호사는 "이미 환자의 중증도가 높은 상태에서 CRRT와 같이 예민하고 복잡한 장비를 이용해 치료를 진행하기 때문에 CRRT 전담팀과 전문 간호사 역할이 매우 중요하다"며 "수치화 된 질적 지표를 통해 평가하며 다양한 전문가가 모인 다학제 진료팀을 구성해 문제를 파악하고 이를 통해 확인된 문제들은 프로토콜 표준화 및 관련 툴 개발과 모니터링을 진행해야 한다"고 강조했다.웨비나 말미에는 국내 11개 병원의 CRRT 전담팀 인터뷰를 담은 감사 영상을 상영하며 코로나19 팬데믹 상황에서 환자들의 건강을 위해 힘쓰는 간호사들의 노력을 되돌아 보는 시간도 마련됐다.박스터 코리아 임광혁 신장사업부 부사장은 "CRRT는 위중증 환자의 생명 유지를 위한 치료법으로 앞으로 이 치료 영역은 점점 더 중요한 역할을 하게 될 분야"라며 "박스터 코리아는 해당 분야 연구와 진료 발전을 위해 전방에서 지원하는 CRRT 360도 파트너로서 최선을 다하겠다"고 밝혔다.

메디칼타임즈=최선 기자 시장이 열리기 무섭게 시신경척수염 범주질환(Neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) 치료제들의 경쟁이 불붙고 있다. 미국 FDA 승인을 얻은 최초의 시신경척수염 범주질환 치료제 솔리리스에 이어 업리즈나, 엔스프링까지 모두 올해 국내 허가를 받으면서 삼파전을 예고한 것. NMOSD는 중추신경계를 공격하는 희귀한 자가면역질환으로 치료 시기를 놓칠 경우 실명 및 신체 마비를 수반한다는 점에서 무엇보다 적절한 진단 및 초기 적극적인 치료가 관건으로 꼽힌다. 특히 치료 이후 재발 사례가 빈번한 질환 특성상 단 한번의 재발로도 영구적인 실명을 초래할 수 있어 '비용 대비 효과' 기준만으로는 적절한 치료제 선택이 어렵다는 게 전문가들의 평가다. 각 치료제별 재발 위험도 감소 폭이 55~94%로 격차가 클 뿐더러 기전 및 투약 주기, 가격까지 달라 일면적인 비교가 어렵다는 점 역시 약제 선택을 어렵게 한다. 임상 현장에선 무엇을 최적의 약제 선택 기준으로 꼽을까. 김호진 신경면역학회 부회장(국립암센터 신경클리닉)을 만나 희귀질환 NMOSD의 특성 및 치료제 선택 기준에 대해 이야기를 들었다. ▲시신경척수염 범주질환은 아직 생소한 편이다. 어떤 질환인가? 시신경척수염 범주질환은 중추신경계를 공격하는 자가 면역 질환이다. 과거에는 다발성 경화증으로 여겨지기도 했다. 시신경척수염 범주질환은 특징적으로 시신경과 척수에 염증이 생긴다. 시신경척수염 범주질환의 증상을 불이 난 것으로 비유하자면, 적절한 시기에 염증 불을 끄는게 중요하며 빨리 불을 끄면 일상생활하는 데 문제가 적을 수 있다. 하지만 화재 진압이 늦어지면 심각하고 영구적인 신경학적 장애가 생길 수 있어 주의가 필요하다. 또한 재발되는 경우가 많아 조기에 진단해 재발을 예방하는 것이 치료의 주 목표다. 시신경척수염 범주질환은 매우 극적인 질환이다. 진단과 치료를 언제 받느냐에 따라 환자 상태가 크게 달라질 수 있다. 특히 눈은 일상생활에 큰 영향을 미치고 시력이 점점 나빠지는 것은 환자들에게 공포이다. 실제로 제때 치료가 잘 되지 않아 시력을 잃고 오는 환자들도 더러 있다. 무엇보다 정확한 진단 및 초기 적극적인 치료가 중요하다. ▲시신경척수염 범주질환의 발병 기전은? 면역 체계에 오류가 생겨 자가항체가 스스로 공격을 하는 과정에서 신경 세포 등이 파괴되고 시력 저하 등의 증상으로 발현된다. 자가면역질환 발생의 근본 원인은 아직 찾지 못했다. 항체가 중추신경 밖에 만들어지는데 왜 만들어지는지는 모르지만 적어도 어떤 항체들이 그 과정에 개입하고 역할을 하는지 발견됐다. 즉 현재 치료제들은 근본 원인을 원천 차단하지는 못하지만 세포 공격에 관여하는 항체를 제어하는 것을 기전으로 갖는다. 김호진 신경면역학회 부회장(국립암센터 신경클리닉 교수) ▲대표적인 증상은 무엇이며 진단은 어떻게 하나? 자가항체가 시신경을 공격하는 과정에서 시력 저하가 발생하며, 눈동자가 움직일 때 통증이 올 수도 있다. 시신경에 염증에 생기기 때문이다. 문제는 안구 통증이 나타나는 질환이 많아 시신경척수염 범주질환이 다른 질환으로 오인되기도 한다. 시신경척수염 범주질환의 40%는 척수염으로 발현된다. 굉장히 심한 딸꾹질 등의 증상을 소화 불량으로 오진해 위장약을 처방하는 등 치료 적기를 놓쳐 실명이나 하지 마비가 되는 경우도 있다. 요즘은 다발성경화증과 시신경척수염 범주질환을 감별하는 것이 어렵지 않다. 하지만 아직 이 질환에 대한 인식이 낮아서 아직도 오진 환자들이 적지 않다. ▲질환을 두고 극적이라는 표현을 썼다. 환자들의 주요 연령대나 치료 특징은? 해당 질환은 다른 자가면역질환과 유사하게 여성들에게서 더 흔한데 평균 연령은 40대지만 연령대는 다양하게 분포한다. 실제로 NMOSD는 치료에 따른 예후가 드라마틱한 편이다. 2004년 찾아왔던 한 환자도 그런 예다. 당시 환우들을 대상으로 국회에서 강의를 한 적이 있었는데 이를 보고 환자가 직접 찾아왔다. 중학생이었는데 당시만해도 의학이 발전되지 않아 다발성경화증으로 진단을 받은 상태였다. 환자는 이미 시력이 저하돼 있었고, 보행에도 문제가 있어 외국에서 심한 면역질환 환자에서 쓰는 치료제를 직접 구해서 치료를 하고 있었다. 이후 표적치료제를 쓰면서 환자의 상태가 많이 좋아졌고 열심히 공부해서 지금은 영어 회화 선생님이 됐다. 이 환자의 사례에서 알 수 있듯이 시신경척수염 범주질환은 장애가 생기기 전에 치료하는 것이 매우 중요하다. 초기 적극적인 치료가 수반되면 일상 생활로의 복귀가 충분히 가능하다. ▲현재 NMOSD의 치료 접근 방식 및 각각의 장단점은? 급한 불을 끄기 위해 스테로이드 치료를 하고, 또 혈장교환술을 하기도 한다. 하지만 이는 근본적인 치료는 아니다. 시신경척수염 범주질환은 언젠가는 재발을 하기 때문에 재발을 막는 치료가 매우 중요하다. 지금까지는 스테로이드나 면역억제제로도 재발 없는 상태를 유지할 수 있는데 재발의 위험이 도사리고 있고 언제 어떤 형태로 발현될지 알 수 없어 최적의 치료라 할 수 없다. 재발 시 적절한 치료를 받지 못하는 경우 첫 진단 이후 5년 이내에 41%의 환자가 실명을, 6년 3개월 이내에 34%의 환자가 영구적인 운동장애를 보인다. 또한 면역억제제 치료에도 불구하고 다수의 환자가 중증 급성 증상을 겪는다. 즉 단 한 번의 재발이라도 시력 등 영구적인 장애까지 초래할 수 있으며 재발 시 입원 및 혈장교환술로 인한 환자의 부담이 증가될 수 있다. 다행히 올해 국내 최초로 솔리리스가 시신경척수염 범주 질환 치료제가 승인을 받은 것을 시작으로 총 3개 약제가 허가됐다. 다양한 약제들이 옵션으로 등장한 만큼 환자들의 질병 부담을 줄여줄 것으로 기대된다. ▲3개 약제의 보험 급여 등재 여부 및 약제 선택 기준은? 재발을 막는 치료에 있어 항체를 만들거나 항체를 손상시키는 세포를 치료하는 것이 중요하다. 3개의 치료제가 허가를 받았으나 아직 보험급여가 적용되지 않고 있아 환자의 비용 부담이 적은 편은 아니다. 본인의 경우 단 한번의 재발로도 치명적일 수 있다는 점을 주요하게 고려한다. 신경은 재생되지 않는다. 한번 손상되면 영구적인 손상이라는 뜻이다. 연구에 따르면 솔리리스로 치료를 받은 환자의 무재발률은 98%로 대부분의 환자에서 재발이 일어나지 않는 것으로 나타났다. 재발률 위험 저감 부분에서 솔리리스는 3개 약제 중 압도적으로 좋은 치료제다. 시신경척수염 범주질환은 재발 방지가 매우 중요한데 이 약을 쓰는 환자들의 90% 이상이 재발되지 않았다. 기존 약제의 재발 위험 저감이 50%대, 70%에 그치는 것에 비하면 효과 면에서 압도적이다. 비용이 고가이지만 장애가 생기는 중증의 희귀질환에서 비용만 가지고 판단하는 것은 어렵다. 시신경척수염 범주질환이 나타나는 환자들은 대부분 활발히 사회생활을 하는 나이인 만큼 제 때에 적극적으로 치료를 받는 것이 중요하다. ▲NMOSD의 적극적인 치료에 있어 필요한 것이 있다면? 우선 질환에 대한 관심이 높아지고, 치료제에 대한 접근성이 완화돼야 한다. 질환이 많이 알려져서 환자가 제 때에 찾아 왔음에도 1차 치료제를 쓸 수 없다면 절망적일 것이다. 경제적으로 어려운 환자들이 치료 효과가 떨어지는 치료제를 선택해야 하는 경우도 안타깝다. 반면 해외에서는 치료제가 출시돼 보험도 적용되고 있으니, 국내에도 시신경척수염 범주질환 치료제가 하루빨리 급여화 돼 환자들이 제때에 적극적인 치료를 받았으면 한다.

메디칼타임즈=문성호 기자 #. 서울의 한 대학병원 신장내과 A교수는 최근 건강보험심사평가원에 비정형 요혈성 요독 증후군(aHUS) 환자 치료를 위해 솔리리스(에쿨리주맙)를 사전 승인 신청했지만 거부당했다. 대동맥류를 인조혈관으로 대치하는 수술 중 혈소판이 떨어지고 신장이 좋지 않아지는 등 aHUS에 합당한 소견이었지만 표준 치료인 '혈장교환술' 전 관련 검사를 하지 않았다는 이유에서다. 희귀질환인 aHUS 치료 시 투여되는 솔리리스를 둘러싸고 의사들의 급여 사전승인 신청이 연이어 거부되면서 판단기구인 심평원을 향한 불만의 목소리가 커지고 있다. 결론부터 말하자면 심평원이 설정한 보험 급여기준 문턱이 해외 선진국을 비교해서도 너무 높다는 데에 있다. 더구나 올해 들어서는 솔리리스 사전승인율이 더 떨어지면서 급여로 본격 적용된 2018년 이후 최저치를 기록하고 있다. 관련 학회를 중심으로는 '선치료 후심사'를 골자로 급여기준을 재설정하는 동시에 관련 진료심사위원회 개편을 요구하기에 이르렀다. 솔리리스 aHUS 치료 승인 올해 단 '3건' 13일 의료계와 제약업계에 따르면, 올해 11월 30일까지 aHUS 치료를 위해 의료기관이 심평원에 솔리리스를 사전 신청한 건수는 총 47건이다. 이 중 단 3건만이 승인돼 올해 승인율은 6.4% 수준이다. 여기서 aHUS(atypical Hemolytic Uremic Syndrome)은 만성적으로 제어되지 않는 보체의 활동으로 혈전과 염증이 몸 전체에 있는 작은 혈관에 지속적으로 손상을 입히는 혈전성 미세혈관병증(Thrombotic Microangiopathy, TMA)이 발생하는 희귀질환이다. 최대 79% 환자가 발병 후 3년 안에 영구적인 신장 손상이 발생하거나 사망하는 것으로 보고되고 있다. 국내에서는 솔리리스가 근본적인 치료제로서 기대 받으며 2016년 aHUS 치료에 대한 적응증을 추가한 후 2018년 건강보험 급여로 적용됐다. 다만, 치료제가 현재 바이알(vial)당 약 513만원에 달할 정도로 고가인 터라 복지부와 심평원은 보험급여를 적용하면서 이를 사전신청을 받아 심사를 통해 승인하는 허들을 만들어 놨었다. 이 가운데 올해 솔리리스 aHUS 사전 승인율이 한 자리로 떨어지면서 의료현장을 중심으로 불만이 제기되고 있는 상황. 참고로 지난해 솔리리스 aHUS 급여 사전 승인율은 23% 수준이다. 이 같은 상황에서 올해 솔리리스 사전 승인이 거부된 환자 중 6명이 치료를 받지 못하고 결국 사망했다는 소식이 알려지면서 심평원을 향한 불만은 더욱 커지는 모양새다. 익명을 요구한 서울의 A대학병원 신장내과 교수는 "최근 aHUS 환자에 솔리리스를 투여하기 위해 2건을 사전 승인 신청했지만 모두 거부당했다"며 "최근 대동맥 수술을 하고 나서 갑작스럽게 혈소판이 떨어지고 신장이 좋지 않아져 검사를 해봤더니 aHUS 소견이 나왔지만 이에 따른 유전자 검사가 뒷받침 하지 못해 거부당한 것"이라고 어려움을 토로했다. 그는 "보통 솔리리스를 사전 승인 신청하면 최종 결과를 받기까지 2주간이 소요된다. aHUS 소견이 나오면 즉시 투여해야 하는데 치료시기를 놓치는 사례도 있다"며 "이 경우 신장 조직검사를 했더니 조직 괴사가 일어나 결구 회복이 안 돼 포기한 경우도 있다"고 사전승인 제도를 비판했다. 해외와 다른 '모두 만족' 급여기준에 '분통' 의료현장에서는 번번이 aHUS에 대한 솔리리스 사전 승인이 거부되는 원인을 두고서 급여기준 문제라고 지적한다. aHUS 급여기준은 국내에서 aHUS에 대한 명확한 진단기준이 없던 시기인 2018년에 일본 가이드라인을 참고해 마련됐다. 급여기준을 보면 혈액 관련 기준이 해외에 비해 매우 까다롭다. 국내에서는 혈소판 수, 분열적혈구 수, 헤모글로빈, lactate dehydrogenase(LDH) 4가지 기준을 모두 만족해야 승인 받아 솔리리스를 투여할 수 있다. 반면, 호주나 캐나다 스위스는 이중 3개를 만족해도 된다. 특히 헤모글로빈 수치나 LDH 수치에 있어 해외는 정상 상한치 이상의 기준이면 인정되지만 국내에서는 통과되기 힘든 높은 기준을 갖고 있다는 것이 국내 의료현장의 주장이다. 실제로 최근 들어 대한신장학회는 aHUS 솔리리스 사전 승인제도에 대한 개선을 해달라며 의견서를 심평원에 제출했지만 제도개선으로 이어지지는 못하고 있는 실정. 신장학회 양철우 이사장(서울성모병원 신장내과)은 "수없이 심평원의 의견서를 제기했다. 사실 aHUS는 희귀질환일 뿐더러 갑작스럽게 나타나는 사례도 존재해 치료에 서둘러야 한다"며 "하지만 심평원이 요구하는 급여기준을 만족하려면 사실상 힘들다. 그러다보니 치료시기를 놓치는 사례가 존재하는데 최근에도 직접 경험을 했는데 의사로서는 고통스럽다"고 털어놨다. 그는 "미국은 병원 자체적으로 위원회를 구성해 aHUS 여부를 확인하고 우선 치료한 후 보험당국에 보고하는 방식이다. 그 만큼 치료시기가 중요하다는 뜻"이라며 "유전자 돌연변이로 발생하는 병이기에 aHUS를 가려낼 확실한 검사가 나오면 좋은데 아무리 빨라도 2주 이상 걸리는 상황에서 급여기준을 '모두 만족'하기란 어렵다"고 전했다. 여기에 신장학회는 솔리리스 사전 승인 심의를 진행하는 심평원 위원회 구성에도 문제를 제기했다. 최근 신장 투석과 이식 등에서 주로 발생하고 있지만 정작 위원회 내 이를 전문으로 하는 의사 수가 극히 적다는 이유에서다. 신 이사장은 "최근 대부분의 aHUS 환자는 신장내과에서 발생하지만 현재 심평원 위원회 중 신장내과 의사는 극히 적다"며 "초창기에는 혈액내과 등에서 발생했지만 최근에는 사정이 다르다. 심의위원회에 신장내과 의사 보강이 필요하다"고 말했다. 이어 "임상적으로 확실하다고 생각하면 미국처럼 선치료 한 뒤 보고 후 평가받는 시스템이 필요하다"며 "현재로서는 100만명 당 1명 정도 생기는 희귀질환이다. 유전질환이기에 분명 더 많은 인원이 해당 질환에 노출될 수 있는데 급여기준으로 인해 솔리리스로 실제 치료를 받은 환자는 극히 일부분 것"이라고 아쉬워했다. 사전 승인제도 개선 고민하는 심평원 그렇다면 심평원은 어떤 입장일까. 일단 심평원은 진료심사평가위원회 중심으로 신장학회 등의 의견 제시를 두고서 내부 검토를 진행한 것으로 나타났다. 다만, 급여기준 개선의 경우 진료심사평가위원회뿐만 아니라 같은 심평원 내 약제관리실과 복지부 등 다양한 논의가 필요하다는 입장이다. 이를 통해서 현재 솔리리스의 aHUS 급여기준의 정도를 파악할 수 있다는 설명. 심평원 위원회운영부 관계자는 "솔리리스 aHUS 사전 승인 신청이 들어오면 결과적으로 정해진 급여기준대로 해석할 수밖에 없다"며 "진료심사평가위원회가 기준을 벗어나는 재량이 있다고 생각하지 않는다. 따라서 현재로서는 정해진 기준대로 심사하는 것"이라고 말했다. 그는 "솔리리스 aHUS에 대한 급여기준이 '모두 만족'해야 승인되는 것을 두고서 다른 선진국과 비교해 실제로 엄격한 것인지는 따져봐야 할 문제"라면서도 "급여기준이 애초부터 '모두 만족'해야 한다고 설정되다보니 진료심사평가위원회 심사에 있어서도 재량권이 크지 않다"고 어려움을 설명했다. 이 가운데 심평원은 의료현장에서 솔리리스 뿐만 아니라 스핀라자(뉴시너센나트륨) 등 사전 승인 대상 치료제에 대한 심사 문제점이 제시되면서 내년 제도 개선 의지를 드러냈다. 사전 승인 제도만이 아니라 향후 고가 치료제의 사후평가 방안 마련이 그것이다. 심평원 관계자는 "사전 승인 대상인 고가 치료제의 급여관리 제도가 필요하다. 이는 솔리리스뿐만 아니라 스핀라자도 마찬가지"라며 "내년 사전 승인 대상 치료제의 사후평가에도 역점을 둬서 실제로 환자 치료적용에 있어 어떤 영향을 줬는지 모니터링 방안도 제시하겠다"고 덧붙였다.

메디칼타임즈=이지현 기자 60세 이상 고령의 말기신부전 환자에서 혈액형 부적합 신장이식이 뇌사기증자 신장이식과 비교해 이식 후, 이식 신장의 수명은 차이가 없고 이식 후 환자 생존율은 더 높은 것으로 밝혀졌다. 지금까지 뇌사기증자의 신장을 이식받기 위해 오랜 시간 대기해야 했던 환자들에게 대안이 될 것으로 기대된다. 연세대 세브란스병원 이식외과 허규하 교수와 원주세브란스기독병원 김덕기 교수팀은 고령의 말기신부전 환자에서 혈액형 부적합 신장이식이 뇌사기증자 신장이식과 비교해 이식 후, 이식 신장의 수명은 차이가 없고 이식 후 환자 생존율이 더 높다고 밝혔다. 이번 연구 결과는 이식분야 국제학술지 ‘Transplant International (IF 3.782)’ 최신호에 게재됐다. 평균수명의 증가로 60세 이상의 고령 말기신부전 환자의 수가 증가하고 있다. 이에 따라 투석을 받는 고령의 환자 역시 증가하는 추세이다. 말기신부전 환자가 질환을 극복하기 위해서는 신장이식이 필수적이다. 하지만 공여자가 턱없이 부족한 현실에서 신장이식을 받기는 쉽지 않다. 가족 중 적합한 기증자가 없으면 뇌사기증자로부터 신장이식을 받을 수 있으나 등록 후 이식까지 평균 대기 기간이 약 7년 정도가 소요된다. 적합한 기증자가 있고 수여자가 이식을 받을 수 있는 여건이 된다면 빠른 시간 내에 신장이식을 받는 것이 투석을 받는 것보다 환자의 생존율, 삶의 질, 비용절감 면에서 효과적이다. 특히 고령의 환자일수록 빠른 시간 내에 신장이식을 준비하는 것이 신장이식의 가능성도 높다. 최근 우리나라에서도 혈액형 부적합 신장이식이 많은 기관들에서 활발히 시행하고 있다. 하지만 고령의 말기신부전 환자를 대상으로 한 혈액형 부적합 신장이식 후 부작용 등 결과에 대한 보고가 없는 실정이다. 연구팀은 질병관리청 국립보건연구원에서 지원하고 있는 한국장기이식연구단(KOTRY)의 데이터를 이용해 2014년 8월부터 2017년 12월까지 신장이식을 받은 60세 이상의 고령 환자 634명을 대상으로 혈액형 부적합 생존기증자 신장이식(80명)의 이식 후 결과를 혈액형 적합 생존기증자 신장이식(222명) 및 뇌사기증자 신장이식(332명) 결과를 비교 분석했다. 연구 결과, 혈액형 부적합 신장이식 후 거부반응 빈도는 혈액형 적합 및 뇌사기증자 신장이식과 비교해 유의미한 차이가 없었다. 이식 신장의 기능의 경우 혈액형 부적합 신장이식이 혈액형 적합 신장이식에 비해 다소 낮았으나 뇌사기증자 신장이식과 비교해선 높게 나타났다. 이식 신장의 수명은 세 그룹 간 차이가 없었고 이식 후 환자의 연간 사망률은 혈액형 부적합 신장이식(0.5%)이 혈액형 적합 신장이식(0.3%)과 큰 차이가 없었고 뇌사기증자 신장이식(1.5%) 보다 낮게 나타났다. 허규하 교수는 "고령 말기신부전 환자가 혈액형이 맞지 않는 생존기증자가 있을 때 뇌사기증자 신장이식을 기다리는 것보다 적극적으로 혈장교환술 등의 처치 후 혈액형 부적합 신장이식을 시행 받는 것이 환자의 생존율 향상을 기대할 수 있다"고 말했다.

메디칼타임즈=박양명 기자 계명대 동산병원(병원장 송광순)은 고난이도 신장이식수술을 성공했다고 26일 밝혔다. 동산병원 신장이식팀(김형태․한승엽․진규복 교수)은 이식할 신장에 거부반응이 심하고 혈액형까지 다른 고감작 환자(남, 55)에게 지난 2일 신장이식수술을 했다. 이 환자는 이번이 3번째 이식이라 수술이 더욱 어려운 상태였다. 환자는 만성신부전으로 1988년, 1997년 두 차례 신장이식을 받았지만 만성거부반응으로 신장 기능이 소실돼 이번에는 혈액형이 다른 부인의 신장을 이식받았다. 환자의 혈액형은 A형, 부인은 B형이었다. 환자는 두 번의 신장이식으로 체내에 과량의 항체가 형성되어 부인의 유전자를 받아들이지 못하는 상태였다. 즉, 감작(感作, Sensitization) 정도가 68%나 되는 고감작 환자였다. 체내에 형성된 항체가 이식된 신장을 공격해 급성거부 반응이 나타날 확률이 높았고, 공여자와 수혜자 간에 혈액형까지 달라 거부반응 확률이 더욱 높았다. 동산병원 신장이식팀은 이식 한 달 전부터 항체주사, 혈장교환술, 면역글로불린 주사 등 탈감작 치료를 시행해 거부반응을 예방하고 수술에 성공했다. 수술 3주가 지난 후 환자는 정상적인 신장 기능을 유지하며 지난 23일 퇴원했다. 수술을 집도한 김형태 교수(이식혈관외과)는 "고감작 상태에서 3차 신장이식을 시행해야 했고 혈액형 불일치 이식이었기 때문에 거부반응에 대한 위험부담과 출혈 가능성이 훨씬 높았다"며 "이식 전 탈감작 치료가 잘 이루어져 수술 성과가 좋았다"고 설명했다. 주치의 진규복 교수(신장내과)는 "앞으로 주기적인 검사와 식이요법 등으로 합병증을 잘 예방해야 한다"며 "고도의 감작 환자라도 철저한 검사와 평가를 통해 적절한 치료가 이루어진다면 성공적인 이식이 가능하다. 이번 사례가 거부반응 때문에 이식을 망설이는 만성신부전 환자에게 희망이 될 수 있을 것"이라고 말했다.

메디칼타임즈=박양명 기자 "수련을 받는 것이 너무 힘들어 도망치고 싶다. 환자뿐만 아니라 회진이나 컨퍼런스 때문에 미칠 것 같다." 4개월 동안 병원에서 하루 3~4시간 쪽잠을 자며 20시간 가까이 근무하던 내과 전공의가 극단적 선택을 하기 전 동료들에게 건낸 마지막 말이다. 이 전공의가 극단적 선택을 하게 된 데는 병원과 국가의 책임도 있다며 유족에게 손해배상을 해야 한다는 법원 판결이 나왔다. 대전지방법원 제12민사부(재판장 문보경)는 최근 A대학병원에서 내과 레지던트로 약 4개월 동안 근무를 하다 극단적 선택을 한 전공의 B씨의 유족이 국가와 병원을 상대로 제기한 손해배상 소송에서 원고일부승소 판결을 내렸다. 법원은 병원과 국가의 책임을 70%로 제한하고 공동으로 유족에게 5억7827만원을 배상하라고 했다. 2003년 의대에 입학한 B씨는 공부에 대한 부담과 불안감으로 2005년 본과 1학년 때 혼합형 불안 및 우울병 장애, 2008년에는 비기질적 불면증 진단을 받은적 있다. 인턴을 마친 후 해군 군의관으로 군 복무를 마치고 2013년 5월부터 A대학병원 내과에서 수련을 시작했다. 9월 7일 극단적 선택을 할 때까지 B씨는 휴가 5일을 제외하고는 하루 20시간 가까이 근무를 해야했다. 잠도 틈틈히 하루 3~4시간 불규칙하게 눈을 붙이는 게 전부였다. 호흡기내과, 소화기내과를 거쳐 신장내과 근무를 시작하면서 B씨는 특히 극한 피로를 호소했다. 선배 레지던트가 없어 담당 교수에게 1대1 교육을 받아야 했고 1년차가 스스로 결정하고 책임져야 할 문제들이 상대적으로 많았다. 신장내과 근무 일주일 동안 B씨는 환자 진료에 필요한 전화 연락을 170번이나 받았고, 야간시간대에만 44번 전화를 받았다. A대학병원은 통상적으로 1년차 레지던트 1명당 약 15~20명의 환자를 배정하는데, B씨는 신장내과 근무 기간 동안 25~30명의 환자를 담당했다. 레지던트로서 처음 접하는 치료법인 혈장교환술 환자도 담당해야 했다. 여기에다 컨퍼런스 발표 준비까지 겹쳐 사망 3~4일 전부터는 거의 잠도 자지 못했다. B씨의 아내는 근로복지공단에 유족급여와 장의비 지급을 청구했지만 "고인이 스스로 사망하기 전 업무상 스트레스로 정상적 인식능력을 상실한 정신 이상 상태에 있었다고 보기 어렵다"며 받아들이지 않았다. 이에 B씨 아내는 유족 급여 및 장의비 부지급 처분 취소 청구 소송을 제기했고 서울행정법원은 "고인의 사망은 A대학병원에서 한 레지던트 업무와 상당한 인과관계가 있다"고 판단했다. B씨 유족측은 병원과 정부를 상대로도 손해배상 소송을 제기했고, 대전지법 역시 "B씨의 죽음과 레지던트 업무 사이에 인과관계가 있다"고 봤다. 재판부는 "B씨 근무조건이 전공의의 수련 및 자격 인정 등에 관한 규정과 전공의의 표준 수련 지침 상 최저기준에 한참 못미칠 정도로 열악하다"며 "극단적 선택에 직접적이고 중요한 원인을 제공했다고 봄이 상당하다"고 지적했다. 이어 "병원은 B씨에 대한 보호의무를 현저히 위반한 과실이 있다"며 "정부는 병원에 대한 출연 및 보조를 하고 병원 업무를 지도, 감독하는 주체로서 공동해 손해배상할 책임이 있다"고 밝혔다. 또 "객관적인 사회 통념에 비춰보더라도 A대학병원은 B씨에게 도저히 처리할 수 없는 환자수 및 업무량을 배정했다"며 "병원 측은 업무량이나 인력배치 등을 조정하는 조치를 전혀 고려하지 않았다"고 판시했다. 다만 "B씨는 과중한 업무가 힘들더라도 이를 이겨내면서 발전할 수 있는 계기로 삼거나 업무에 문제가 있다면 상급자 등에게 정당하게 문제를 제기해 해결하려는 적극적 노력을 하지 않은채 극단적 행동을 선택한 부분에서는 잘못이 있다"며 병원과 국가의 책임을 70%로 제한했다.

메디칼타임즈=박양명 기자 대구가톨릭대병원은 최근 혈액형 부적합 간이식 수술 50례를 성공적으로 달성했다고 18일 밝혔다. 일반적으로 간이식은 기증자와 수혜자간 수혈이 가능한 혈액형일 때에 한해 시행되는 것으로 알려져 있지만 최근에 새로운 약물 및 거부반응을 극복할 수 있는 치료법의 발달로 혈액형이 달라도 간이식이 가능하다. 하지만 혈액형 적합 간이식 수술과 달리 수혜자의 몸에 존재하는 항체로 인한 거부 반응으로 인해 이식 실패 및 심할 경우 죽음에까지 이를 수 있다. 해결하려면 기증자의 혈액형에 대한 항체를 제거하고 수술 후 거부 반응을 막을 수 있는 체계적인 전략 및 관리가 필수적이다. 따라서 혈액형 부적합 간이식은 일반적인 간이식수술에 대한 의료진의 풍부한 경험이 뒷받침 돼야 한다. 소화기내과·마취통증의학과·병리과·진단검사의학과·영상의학과 등 여러 진료과와 협업도 필수다. 혈액형 항체를 없애기 위한 혈장교환술 및 거부 반응의 위험을 감시하기 위한 각종 검사를 원활히 진행할 수 있는 시스템도 있어야 한다. 대구가톨릭대병원 간이식팀은 이식 초기 합병증을 유발할 수 있는 국소주입요법을 이용하지 않고 수술 전 약물 투여와 혈장교환술을 시행하고 수술 후 기존의 면역억제제를 유지하는 단순화된 전략 사용 및 체계적인 수술 후 관리를 해왔다. 2010년 첫 혈액형 부적합 간이식을 성공한 이후 50례의 혈액형 부적합 간이식 환자들에게서 모두 이식 후 항체 매개성 거부 반응이 발생하지 않았다. 대구가톨릭대병원은 "서울 대형 병원을 제외한 지역에서는 제일 많은 혈액형 부적합 간이식 사례"라며 "서울에서만 이뤄지는 혈액형 부적합 간이식 수술을 지방에서도 받을 수 있는 방법이 열렸다"고 평가했다. 대구가톨릭대병원에서 시행한 혈액형 부적합 간이식 수술을 분석한 결과 환자 생존율이 적합 이식 수술과 대등했다. 수술을 받은 환자들 대부분이 일반 이식과 마찬가지로 거부반응 등 합병증 없이 건강한 생활을 하고 있었다. 최동락 장기이식센터장은 "말기 간경화나 절제가 불가능한 간암으로 고통 받고 있는 환자들에게 더 많은 간이식 기회를 제공하는 좋은 밑거름이 될 것"이라고 말했다.

메디칼타임즈=최선 기자 공포는 무지(無知)에서 온다. 무지의 대상이 생명과 직결되는 가공할 만한 질환이라면 말할 것도 없다. 비정형 용혈성 요독증후군(aHUS)이 그런 존재다. 의사에게도 요독증후군은 손에 잡힐 듯 손에 잡히지 않는 안개같았다. 타 질환과 증상이 겹쳐 진단이 어렵다. 소아에서 발병률은 100만명당 3.3명. 혹자는 '울트라 레어' 신질환으로 부르기도 한다. 진단도, 그렇다고 딱히 치료법도 신통치 않았지만 희소식이 들렸다. 2011년 미국 FDA가 솔리리스(성분명 : 에쿨리주맙)을 aHUS환자들을 치료하기 위한 희귀의약품으로 승인한 데 이어 식품의약안전처도 올해 3월 aHUS 치료제로 적응증을 확대했다. 이걸로 전쟁은 끝났을까. 아쉽게도 아니다. "치료제가 있어도 진단 못하면 무용지물" 최근 혈액내과 등 3개 분과가 협업, 비정형 용혈성 요독증후군의 진단과 관리를 위한 가이드라인을 제정, JKMS(Journal of Korean Medical Science)지에 게재했다. 치료제가 나온 마당에 진단과 치료 가이드라인을 만든 까닭은 뭘까. 가이드라인 제정에 주도적인 역할을 한 오도연 분당차병원 혈액내과 교수를 만났다. 오도연 교수는 "aHUS가 워낙 희귀질환이다 보니 지금껏 제대로 된 치료법이 없었다"며 "보조치료를 해도 유의미하게 사망률을 낮추거나 후유증을 막지는 못했다"고 밝혔다. 그는 "그간 치료제가 없어 체계적인 진단방법을 개발할 요구나 동기마저 희미했던 게 사실이다"며 "aHUS가 기타 질환과 증상이 유사하게 겹쳐 진단이 쉽지 않은 것도 가이드라인 제작을 어렵게 했다"고 지적했다. 혈전성 미세혈관병(TMA)은 ▲대장균으로 인한 용혈성 요독증후군(STEC-HUS) ▲혈전성 혈소판 감소 자반증(TTP) ▲비정형 용혈성 요독증후군(aHUS)로 나뉜다. 고민이 시작되는 지점이 바로 여기다. 신경계 및 신장 관련 징후 및 증상들이 aHUS와 TTP가 겹치고, 위장관계(GI) 징후 및 증상은 aHUS와 STEC-HUS가 서로 겹쳐 구분이 쉽지 않기 때문이다. 오도연 교수는 "4년 전 국책연구비를 지원받아 수행하는 과정에서 TTP와 aHUS가 임상적으로 비슷한 양상을 보인다는 것을 알았다"며 "호주에서 개최된 학회에 참석하면서 이 둘의 구분이 중요하다는 인식을 했다"고 말했다. 그는 "TTP는 억제성 자기항체의 유무가 ADAMTS13의 극심한 결핍을 야기하는 자가면역질환이다"며 "반면 aHUS는 ADAMTS13 활성도가 10%를 초과하는 등 보체의 만성적이고, 통제가 불가능한 활성화로 인해 발병한다"고 구분졌다. 혈전성 미세혈관병에서 aHUS를 감별, 진단하기 위해 고안된 다이어그램 이어 "TTP와 aHUS를 구분하는 척도가 되는 ADAMTS13 수치 확인은 본 병원에서만 가능하다"며 "대학교수를 제외하면 대다수 의사들이 aHUS 진단 방법을 몰라 빠른 전원이나 진단 의뢰가 없어 안타까운 마음에 가이드라인 제정에 돌입했다"고 밝혔다. 환자를 위해서라면 혼자서 기술을 독점하면서 은밀히 진료하는 시대가 아니라는 게 그의 판단. 그의 말을 빌리자면 진단 및 치료 권고안은 의사들의 진단 역할을 제어하려는게 아니라 질환을 제대로 알려 환자의 치료 기회를 확대하고 의사들에게는 자신있는 진료 등 근거 마련을 위해 기획됐다는 것이다. 이런 인식에 타 교수들도 흔쾌히 동참했다. 가이드라인 제정에는 소아신장, 혈액내과, 신장내과 3개 분야에서 서울대병원, 서울아산병원 박영서, 신촌세브란스병원, 서울삼성병원, 고대안암병원, 고대구로병원 등 쟁쟁한 교수진 11명이 대거 참여했다. "에쿨리주맙 치료 성과 드라마틱…급여 절실" 그간 보조치료를 받아도 약 33-40%의 환자들은 비정형 용혈성 요독증후군의 첫 번째 발병시 사망하거나, 말기 신장 질환(ESRD)까지 진행됐다. 추후에 재발될 경우를 포함해 환자들이 혈장교환술(PE) 또는 혈장주입술(PI)을 받더라도 모든 환자의 65% 정도에서 진단 후 일 년 안에 사망하거나, 투석을 받아야 하거나, 영구적으로 신장이 손상된다. 반면 에쿨리주맙의 성적표는 합격점. 비정형 용혈성 요독 증후군의 근본 원인인 보체에 직접 작용하는 치료제로서 2년간 투여한 결과 보조요법 대비 사망 위험이 83% 감소했고 3년간 투여한 결과 89% 감소했다. 에쿨리주맙의 치료 효과를 경험한 오도연 교수도 '드라마틱'이라는 표현으로 추켜세웠다. 오 교수는 "혈장을 교환해봤자 사망률 감소 역할은 크지 않았다"며 "반면 에쿨리주맙은 aHUS 환자 87명을 대상으로 약 20개월간 진행된 임상에서 지속 투여군은 투여 중단군에 비해 혈전성 미세혈관병증 발생율이 약 66% 낮았다"고 강조했다. 문제는 비용. 솔리리스는 병당 30ml에 614만원이 소요되고 한번 투약으로 끝나는 것도 아니다. 오도연 교수는 "올해 초 aHUS 환자가 발생했지만 비용이 문제였다"며 "해당 제약사를 달래기도 하고 목청을 높이기도 하면서 약을 구해 썼더니 두 달만에 혈색소 수치가 5.4에서 20 이상으로, 혈소판 감소증도 260 이상으로 바뀌었다"고 밝혔다. 그는 "이런 드라마틱한 결과가 모든 aHUS 환자에게 적용되는 것은 아니다"며 "확실한 치료제가 있는데도 돈 문제로 보완이나 대체요법을 하다가 사망하는 환자가 나오는 것 만큼 불행한 일도 없다"고 목소리를 높였다. 그는 "100만명 당 3.3명이 이 희귀질환자로 추산되는 만큼 국내 인구를 감안하면 150명에서 200명 정도가 국내 환자로 추산된다"며 "잠정적으로 100명으로 시작해서 200명 정도까지 예산을 늘리는 방향으로 정부가 힘을 써줬으면 한다"고 당부했다.

메디칼타임즈=문성호 기자 가톨릭관동대 국제성모병원이 최근 첫 생체 신장이식에 성공했다. 특히 이번 신장이식 수술은 인천 서북부 지역에서는 처음으로 진행됐다. 국제성모병원 신장내과 문성진 교수는 "신장이식은 타인의 장기가 내 몸 속에 들어오는 것이기 때문에 거부반응이 발생할 수 있다"며 "특히 이번에 이식을 받은 환자의 경우 PRA(Panel Reactive Antibody) 검사와 림프구 교차반응 검사에서 강한 양성 반응을 보여 이식 수술 후 거부반응이 일어날 수도 있었다"고 설명했다. 이에 의료진은 수술 전 처치(혈장교환술 치료)를 통해, 환자의 몸 속에 있는 거부반응을 일으킬 수 있는 항체를 없애 이를 최소화 시켰다. 이 후 이식 수술을 진행해 성공적으로 마칠 수 있었다. 이번 수술을 집도한 장기이식센터 박제훈 교수는 "과거에는 이렇게 거부반응이 예상될 경우 이식 수술에 부적합했지만, 최근에는 수술 전 처치로 가능해졌다"며 "모녀의 의지와 의료진의 노력으로 다행히 환자는 수술 후 거부반응이 없었고, 건강하게 퇴원할 수 있었다"고 말했다.

메디칼타임즈=이인복 기자국내 최초로 항체 제거용 필터를 이용해 혈액형이 다른 사람의 신장을 이식하는데 성공해 학계의 주목을 받고 있다. 이 방법은 혈액 투석과 유사해 과거 방식의 혈장 교환술보다 환자의 부담이 적다는 점에서 향후 수술법에 어떠한 영향을 줄지 주목된다. 아주대병원 신장이식팀(신규태, 오창권, 이수형 교수)은 최근 필터 여과법을 이용해 혈액형이 O형인 여성 환자에게 A형 남성의 신장을 이식하는 수술을 성공적으로 마쳤다고 1일 밝혔다. 17년 전 사구체신염을 진단 받고 2011년도부터 혈액투석을 받아온 박 모씨는 말기 신부전으로 더는 신장기능을 유지하기 힘든 상태에 빠져 남편의 신장 이식을 고려했다. 하지만 그 계획은 순조롭지 않았다. 두 사람의 혈액형이 다르고 남편의 신장조직에 특이 항체까지 있어 이식이 쉽지 않았기 때문이다. 혈액형이 다른 신장 이식은 체내의 항체가 새로 이식된 신장조직을 공격하는 거부반응을 일으켜 치명적인 결과로 이어질 수 있기 때문에 고난도의 처치 과정이 필요하다. 이에 따라 신장이식팀은 항체 형성 억제제를 투여하고 기존 혈중 항체를 제거하는 혈장교환술을 선택했다. 그러나 수술 방식은 이전과 확연히 달랐다. 항체 제거용 필터를 지속적 신 대체 요법기계에 장착해 혈액 투석과 유사한 방법으로 혈장 교환을 실시한 것이다. 이 방법은 국내에서 처음 있는 시도로 기존의 혈장 교환술에 비해 환자가 익숙한 혈액 투석실에서 시행돼 환자의 안정감을 높일 수 있다. 또한 저 칼슘혈증 같은 합병증도 최소화할 수 있으며 환자의 혈액 응고에도 문제를 일으키지 않아 타인의 혈장을 교환 수혈 하지 않고도 수술이 가능하다. 혈장 수혈에서 올 수 있는 부작용 위험을 최소화 할 수 있다는 뜻이다. 이 방식을 통해 신장을 이식 받은 환자는 3주가 지난 지금 정상적인 신장 기능을 유지하며 퇴원을 앞두고 있다. 신규태 교수는 "혈액형이 다른 사람간에 신장 이식을 할 때 항체 제거를 좀 더 효율적으로 시행하고 부작용을 최소화했다는 의미가 있다"며 "신장이식을 앞두고 있는 환자가 좀 더 안전하고 성공적으로 신장 이식을 할 수 있는 계기가 되었으면 한다"고 밝혔다.

메디칼타임즈=이석준 기자한국 갬브로㈜(대표 한선호)가 지난 27일 서울 콘래드 호텔에서 '제4회 지속적 신대체 요법(CRRT) 마스터 코스'를 개최했다. 행사에는 국내 신장내과 및 중환자의학과, 응급의학과, 소화기내과 등 의료진 200여 명이 참석했다. 올해 마스터 코스에서는 지속적 신대체 요법 적응증, 치료 환자 선택 등 다양한 주제로 총 9개 세션이 진행됐다. 특히 갬브로의 지속적 신대체 요법 시스템 '프리즈마플렉스'로 가능한 간투석 및 혈장교환술, 독성물질 및 중독에 의한 독소 제거 등을 위한 혈액관류, 패혈증 치료를 위한 혈액관류 치료 요법 등이 새로 소개됐다. 아울러 CRRT 치료 영역 소개 외에도 간투석(Molecular Absorbent Recirculating System) 및 혈장교환술(Therapeutic Plasma Exchange) 등 체외혈액정화 요법 논의 자리도 있었다. 대한신장학회 최규복 이사장(이화여대목동병원)은 "CRRT는 급성 신 손상 환자 치료에 매우 중요한 요법 중 하나다. 기술의 발전으로 치료 영역이 보다 전문화되고 다양화되는 시점에서 갬브로의 CRRT 마스터 코스가 최신 지견 공유의 장이 되길 바란다"고 말했다. 한편 CRRT는 신장 기능이 급격히 저하된 급성신부전 환자의 신장 기능을 대체하기 위한 체외혈액정화 요법이다. 갬브로는 2011년부터 꾸준히 발전하는 지속성 신대체 요법의 최신 지견을 공유해 임상 치료에서 이를 효율적으로 활용할 수 있도록 '지속적 신대체 요법 마스터코스'를 매년 개최하고 있다.

메디칼타임즈=박양명 기자건강보험심사평가원은 지난 5월 진료심사평가위원회에서 심의한 총 4개 항목의 사례별 청구 및 진료내역 등을 홈페이지를 통해 공개했다고 30일 밝혔다. 이번에 공개하는 사례는 ▲다발성 양성골종양 수술 후 청구한 자28 양성골종양의 소파술 또는 절제술 2800% 인정여부 ▲ABO 불일치 간이식 후 시행한 혈장교환술 인정여부 ▲간이식술 후 부수술로 산정된 혈관성형술 및 혈전제거술 인정여부 ▲조혈모세포이식 요양급여대상 인정여부 등이다. 공개된 심의사례는 심평원 홈페이지(www.hira.or.kr)/요양기관업무포털/심사정보/정보방/공개심의사례(순번163번)에서 조회할 수 있다.